宝宝头形怪怪der?积极就医不错失脑部成长黄金期
眉骨凹陷、头颅宽扁、头顶较高,这是卡通「辛普森家庭」的角色们特殊外型。但如果在现实生活中,宝宝出生时,也有如此的卡通造型,父母可得提高警觉,这极可能是罹患罕病「多条颅缝早闭症」,建议宝宝在6大至1岁之间,接受治疗,扩张头骨,以免错失大脑的黄金成长期。
林口长庚医院整形外科主治医师卢亭辰表示,颅缝早闭症发生原因仍不明,亚洲地区发生率约万分之3,台湾每一年约有20到30名宝宝罹病,不管是颅缝早闭或多条颅缝早闭,从外观就可以看出异状。
吴小妹出生时,外表与其他宝宝大不同,头型怪异,眉骨凹陷,头颅宽扁,头顶也较高,看起来,有如卡通辛普森家庭成员的头型,吴妈妈一开始也觉得女儿头型特殊,并未多想,直到妹妹因为软颚裂就医,检查发现为罕病的「多条颅缝早闭症」。
吴妈妈是发展迟缓儿童基金会的社工,长期协助发展缓慢的儿童,妹妹是她的第一个孩子,出生时,头型怪怪,她也觉得可能有什么问题,但从没想到会是罕病。确诊后,积极带着女儿就医,10个月大时接受头部整形外科手术,医师利用头颅扩张牵引器来撑开头骨。
如今,吴小妹1岁了,怪异头型逐渐变成正常圆圆的,最重要的是,大脑正常发育,并未影响到成长期发展,相当活泼。上午与妈妈一起出席记者会,开心地与妈妈合照。
属罕见疾病.部分为基因突变所致
卢亭辰医师表示,「多条颅缝早闭症」属于罕见疾病,部分是因为基因突变造成,在所有颅缝早闭症中约占两成,个别发生的机率则仅有1/25,000至150,000,台湾每年约有1至2名多条颅缝早闭症宝宝。
卢亭辰医师解释,人类头骨上的颅缝分为前额颅缝、冠状颅缝、矢状颅缝及人字颅缝,其中前额颅缝约在出生后7至8个月愈合,其他颅缝都要到成年之后才会愈合,如果任何一颅缝提前愈合就称为「颅缝早闭症」,多个颅缝提前愈合就称为「多条颅缝早闭症」。
不管是颅缝早闭或多条颅缝早闭,从宝宝外观就可以看出来异状,眉骨凹陷、头颅宽扁、头顶较高,由于头骨无法正常生长,随着年龄增长而扩大,可能造成水脑症、小脑脱垂,也会因为眼框骨过窄,以致眼球突出,或是脸部发育不良而造成呼吸道狭窄,出现睡眠呼吸中止症。
在治疗上,必须把握黄金治疗期间,透过外科手术,将多条颅缝早闭症病童的头骨扩张开来,让脑部可以正常发育,但这类小朋友的脑压较大,头骨较薄,早期扩张头颅的难度相对较高。
近几年来,「头颅扩张牵引器」问世后,解决了上述困扰,植入头颅后,每天慢慢地旋转,让头骨慢慢生长。不过,手术时仍须锯开头颅骨,但时间较短,范围较小、失血量较少、风险较低,不受头骨较薄的限制。
临床显示,经由牵引,约可生成2至2.5公分的骨头在锯开的缝隙内,后颅部扩张后的容量,会比做前额扩张的容量多出3成,且慢慢拉撑,也不会有头皮不够扩张等问题。
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